пароксизмальная мирцательная аритмия

Тип первый (пограничный): полости сердца не расширены, стенки левого желудочка нормальной толщины или невыражено равномерно утолщены, или же утолщена межжелудочковая перегородка. Фракция выброса несколько снижена за счет диффузной гипокинезии миокарда. Допплеровское исследование выявляет невыраженное нарушение диастолической функции. Это наиболее часто встречающийся тип поражения сердца. Характерен для относительно молодых пациентов с равномерным распределением избытков железа. При эффективной терапии возможен регресс патологических признаков.

Железо при НГХ наиболее интенсивно откладывается именно в сердечной мышце, нежели в скелетных и гладких мышцах. Сердце на вскрытии коричневато-кирпичной окраски, часто дилятированы полости, миокард выглядит дряблым, стенки полостей могут быть утолщены. Видимых глазом отложений железа больше в субэндокардиальных слоях миокарда, они более выражены в желудочках сердца, чем в предсердиях. Нередко в полостях обнаруживаются тромбы. Гистологическое исследование (окраска по Перлсу) выявляет отложения железа в миофибриллах. В строме миокарда, особенно в участках склероза, в цитоплазме кардиомиоцитов обнаруживается распространенное отложение гемосидерина. Практически все кардиомиоциты с перинуклеарным отложением железа. Часть кардиомиоцитов с наиболее выраженным накоплением пигмента в состоянии выраженной дистрофии. Подобные изменения во всех отделах сердца. Наименее выражены изменения в проводящей системе сердца, нежели в сократительном миокарде, причем железо обнаруживается в основном в атриовентрикулярном соединении, а не в синусовом узле. Обычно обращает на себя внимание диффузный миофиброз.