профилактика мерцательной аритмии

Открытие железосодержащих и железотранспортных белков позволило продвинуться в понимании НГХ. Стало понятно, что перенасыщение организма железом происходит в результате чрезмерной транспортировки его в эпителиоциты. Железо из просвета кишечника поступает в эпителиальные клетки-энтероциты. Рецепторы эпителиоцитов дуоденальных крипт являются транспортерами двухвалентных металлов (DMT, divalent metal transporter) и содержат элемент, чувствительный к железу (IRE, iron element). Из просвета кишечника в энтероциты в физиологических условиях железо проникает быстрее, чем из клеток в плазму. При этом главный трансмембранный переносчик железа - трансферрин. Этот белок неоднократно мигрирует от апикального конца энтероцита к его базальной части, передавая железо другому внутриклеточному белку, ферритину. Комплексирование железа с трансферриновым рецептором (ТRf) контролируется специальными механизмами, позволяющими этой белковой молекуле диссоциировать внутри клетки для последующих миграций к апикальному полюсу энтероцита и быть способной к захвату и переносу новых и новых молекул железа. Вместе с трансферриновой рецепторной молекулой перемещается и особый белок (HFE), благодаря присутствию которого усиливается диссоциация TRf [2]. Предполагается, что НFE действует в недифференцированных энтероцитах крипт. Каждая клетка крипты, чувствительная к нагрузке организма железом, вероятно, программирует последующую экспрессию DMT. Если функция HFE отсутствует, чувствительность к железу исчезает, происходит избыточное поглощение железа из просвета зрелыми энтероцитами [3] Таким образом, один из вероятных механизмов перегрузки железа - избыточная экспрессия DМТ-рецепторов на поверхности клеток дуоденальных крипт [4].

У пациентов с тяжелыми формами хронической анемии сердце страдает в результате основного патологического процесса, однако следует учесть, что вследствие массивных плановых гемотрансфузий у больных накапливается достаточное количество токсичного железа, и тогда основной причиной их смерти становится сердечная недостаточность или фатальные аритмии. Отложения железа в отделах и тканях сердца распределяются по тому же принципу, что и при НГХ. Патофизиология сердечной дисфункции в обоих случаях одинакова, хотя имеются некоторые особенности. Ранее высказывалась точка зрения о том, что именно массивные гемотранфузии у них приводят к кардиомегалии, однако углубленными эхокардиографическими исследованиями [16] было достоверно показано, что поражение сердца не связано ни с гематологическими параметрами, ни с гемодинамической нагрузкой, а связано с накоплением железа. Причем участки повреждения миокарда можно уже визуализировать у больных без клинических и даже эхокардиографических признаков сердечной дисфункции. У пациентов с гомозиготной b-талассемией также на большом материале было показано, что страдает в первую очередь диастолическая функция правого желудочка [17]. Часто особенностью этих больных является наличие рецидивирующего выпотного перикардита. Кроме того, существует мнение, что, появившись у этого контингента больных, сердечная недостаточность чаще необратима.