медицина пролапс митрального клапана

Генетический гемохроматоз наиболее часто встречается у жителей Северной Европы, частота носительства гена - около 10%, и нарушение может возникнуть у 1 из 300 гетерозигот. Для полной клинической экспрессии требуется гомозиготность. В некоторых популяциях частота заболевания 3-5 на 1000. По данным, полученным при обследовании доноров Москвы [1], из 120 мужчин и 120 женщин 5,4 % обследованных явились гетерозиготными носителями гена гемохроматоза. В классическом варианте и развернутой форме заболевание встречается не часто, но даже и при наличии типичной клинической картины часто диагностируется только на аутопсии или в случаях внезапной смерти при судебно-медицинских вскрытиях [9].

Второй тип (дилятационный): все полости сердца расширены, стенки нормальной толщины. Фракция выброса значительно снижена из-за выраженной диффузной гипокинезии миокарда. Выявляется диастолическая дисфункция. Этот тип поражения сердца отмечается у лиц со значительным избытком железа (поздно диагностированные, нелеченные или неэффективно леченные пациенты, чаще мужского пола). Для этих пациентов характерны различные нарушения ритма и проводимости. В результате лечения, нормализации размеров полостей сердца не происходит, реально улучшение систолической и диастолической функции сердца, возможно уменьшение эпизодов сердечных аритмий.