нии кардиологии

К настоящему времени известны две мутации в гене HFE, бесспорно ассоциированные с этим заболеванием [8]. Первая - замена цистеина в положении 282 на тирозин (C282Y) выявляется у 90-95% больных с типичным НГХ. Вторая - замена гистидина в положении 63 на аспарагин (Н63D). Имеет место информация и об необычных мутациях у больных НГХ, имеющих атипичных генотипы HFE.

АВ блокады бывают 3 степеней, причем 2 степень разделяется на подтипы Мобитц 1 и 2. Кроме того, АВ блокада даже 3 степени может протекать бессимптомно. Отдельно выделяют искусственно созданную АВ блокаду. Разделяют также проксимальные (только АВ узел) и дистальные (с повреждением системы Гиса-Пуркинье) АВ блокады. Дистальные АВ блокады прогностически менее благоприятны. Показания к имплантации ЭКС при АВ блокадах также разделены на три группы: А - имплантация необходима, В - имплантация желательна, С - имплантация не желательна. Бессимптомные больные с АВ блокадой 1 степени должны часто обследоваться ввиду возможности внезапного усиления степени. При АВ блокаде 2 степени с клиническими проявлениями показана имплантация ЭКС. При проксимальной бессимптомной АВ блокаде 2 степени имплантация обычно не требуется. При дистальной бессимптомной АВ блокаде 2 степени имплантация ЭКС желательна, ввиду риска асистолии и прогрессирования степени блокады. При полной АВ блокаде с клиническими проявлениями показана имплантация ЭКС. Бессимптомные больные с полной АВ блокадой могут не нуждаться в имплантации ЭКС, если вторичный водитель ритма имеет адекватную частоту и стабильность и не подавляется высокочастотной стимуляцией после вегетативной блокады сердца. У больных с полной АВ блокадой при остром инфаркте миокарда (независимо от его локализации и при любой ширине комплекса QRS) показана временная электрокардиостимуляция. При АВ блокадах предпочтительнее имплантировать двухкамерные системы стимуляции. Изолированная стимуляция желудочков, без сохранения координированного предсердного вклада в гемодинамику, при АВ блокадах прогностически менее благоприятна.